2021 KDIGO肾小球肾炎指南（膜性肾炎与儿童肾病综合征篇）

本篇主要针对于2021 KDIGO肾小球肾炎指南草案中膜性肾炎和儿童肾病综合征的章节进行编译，由于2021 KDIGO肾小球肾炎指南草案涵盖10种疾病，篇幅较长，因此按照病种分类发布其中文编译版本。本篇为膜性肾炎和儿童肾病综合征。

膜性肾病

1

诊断

对于抗-PLA2R抗体检测阳性的患者，可以直接确诊为膜性肾病，而无需肾活检；

无论患者抗-PLA2R抗体或抗-THSD7A抗体检测结果如何，都应该评估膜性肾病患者相关情况包括：

恶性肿瘤筛查、胸片检查、肾脏超声检查、用药史（非甾体抗炎药）、感染史（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、抗核抗体检查、病史检查和体格检查。

2

预后

膜性肾病可根据以下临床和实验室指标（表1）进行肾衰的风险分层：

表1 膜性肾病的风险分级

3

治疗

对于膜性肾病的治疗需根据患者的风险因素不同而有所不同，总的来说，推荐2种治疗方式，分别为使用利妥昔单抗或环磷酰胺与糖皮质激素交替治疗6个月，以及以钙调神经蛋白抑制剂为基础的治疗，为期6个月 （1B），具体流程如下图（图1）：

图1 膜性肾病患者的治疗路径图

通过路径图对患者进行治疗后，需纵向监测PLA2R抗体水平，这将有助于评估患者的治疗反应，并可用于调整治疗方案，具体方法如下图所示（图2）。

图2 膜性肾病患者治疗评估图

4

特殊情况

①膜性肾病复发

对于复发的膜性肾病患者而言，医师需要知晓其治疗史。若初始治疗的干预方法为利妥昔单抗，则应再次使用利妥昔单抗；若初始为钙调神经蛋白抑制剂±糖皮质激素，则可使用利妥昔单抗或钙调神经蛋白抑制剂±利妥昔单抗；若初始为环磷酰胺＋糖皮质激素，则可使用环磷酰胺＋糖皮质激素或利妥昔单抗或钙调神经蛋白抑制剂±利妥昔单抗。

②耐药反应

膜性肾病出现耐药反应可按照以下管理流程进行治疗（图3）

图3 膜性肾病出现耐药反应的管理流程

专家门诊可能对顽固耐药的患者使用一些实验疗法，如硼替佐米、抗CD38疗法，或更高剂量的常规免疫抑制剂。

③抗凝治疗

阿司匹林可否用于膜性肾病患者血栓事件的一级预防呢？可根据如下流程进行相应判断（图4）。

图4 膜性肾病抗凝治疗决策流程图

肾病出血风险预测工具的网址为http://www.med.unc.edu/gntools/

儿童肾病综合征

1

诊断

与成人肾病综合征不同，儿童肾病综合征的诊断通常不进行肾活检，特别是对于12岁以下的儿童更是如此。此外，长期使用糖皮质激素会使患者生存较差，因此更应该进行基因筛查、家族史研究。

2

治疗

目前，指南认为儿童可以使用糖皮质激素对肾病综合征进行治疗，但需要注意总共时间为8-12周，而非24周（1B）。此外，还需监控儿童的感染情况，如上呼吸道感染，减少不良反应。对于经常复发且有糖皮质激素不耐受的激素敏感型肾病综合征儿童患者可使用糖皮质激素助减剂（1B）。最近的结果表明，左旋咪唑可能是一种有效、安全、廉价的选择，而利妥昔单抗也表现出色。

对于糖皮质激素抵抗的肾病综合征儿童患者而言，钙调神经蛋白抑制剂是非常有用的治疗方式，可作为糖皮质激素失效后的初始治疗（1C）。对于钙调神经蛋白抑制剂有反应的患者，可考虑使用环磷酰胺来维持疗效，从而避免长期使用钙调神经蛋白抑制剂的不良反应。

总的来说，指南非常推荐儿童肾病综合征患者进行基因检测，可有针对性的使用干预方式，延长生存期限，提高生活质量。

参考文献：

1.KidneyDisease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group.KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of GlomerularDiseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.

2.RovinBH, Adler SG, Barratt J, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guidelinefor the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4):753-779.